静脉血栓或癌症前兆 不要掉以轻心！
审稿人：荆志成(中国医学科学院阜外医院)
作者鲁花：(中国医学科学院阜外医院)
我们生活中经常听到的血液系统疾病可能是贫血，其次是白血病，经常出现在电视剧里。血液系统疾病没有其他疾病的临床表现那么具体，通常比较“抽象”，难以理解。事实上，血液疾病也与深静脉血栓形成密切相关。
1.血液系统肿瘤
众所周知，肿瘤与血栓形成密切相关。英国科学家首先发现，患者体内的肿瘤细胞可以以血栓的形式转移。肿瘤，尤其是晚期肿瘤患者，血栓形成的风险明显更高。肝癌、肺癌等实体瘤患者的血液呈现异常高凝状态。
与实体瘤类似，血液系统恶性肿瘤患者也表现为高凝状态，血栓形成的风险增加。最常见的易导致血栓形成的恶性血液病包括多发性骨髓瘤、淋巴瘤和急性白血病。虽然血液系统肿瘤的类型不同，发病机制不同，但导致血栓形成的机制是相似的。
正常情况下，身体处于自发的新陈代谢中，衰老的细胞死亡，然后产生新的细胞来补充，这样我们的血液总是新鲜而有活力的。恶性血液病中，恶性血细胞处于不受机体控制的增殖状态，产生许多“坏”细胞。这些细胞会破坏血管内皮，使血液处于高凝状态；还会产生一系列的凝血物质，进一步使血液变稠。
此外，恶性血液病患者通常需要长期化疗，这既影响正常细胞，也影响恶性细胞，进一步促进血栓的形成。
图片来源：酷站罗海
2.与肝素诱导的血小板减少症相关的血栓形成综合征
肝素是目前临床上最常用的抗凝剂。所有接受肝素治疗的患者都可能出现肝素诱导的血小板减少症(HIT)。如果伴有血栓形成，称为肝素诱导的血小板减少症伴血栓形成综合征。
HIT的主要原因是机体自身免疫。使用肝素时，血小板或内皮细胞会产生一种特殊物质，与肝素结合形成新的“抗原”。我们的免疫系统识别出这个“抗原”后，就会产生针对这个“敌人”的“抗体”。抗原和抗体结合后，血小板被激活，导致促凝微物质和更多特殊物质的释放。一方面这个过程往复，凝血作用不断放大；另一方面，促凝颗粒可以促进凝血酶的大量产生，导致矛盾的血栓形成。
HIT相关的血栓综合征很可怕，但在临床使用肝素时也不必过于担心。约17%的肝素暴露患者和约8%的低分子量肝素暴露患者会在体内产生抗体，其中只有20%会出现血小板减少，而较少的人(约0.03% ~ 0.09%)会出现明显的血小板活化和矛盾血栓形成。
3.阵发性夜间血红蛋白尿症
另一种血液系统疾病，——阵发性夜间血红蛋白尿症(PNH)，常合并静脉血栓形成。该病引起血栓形成的相关机制复杂，包括补体介导的溶血、一氧化氮(NO)生物利用度降低、内皮细胞损伤、血小板活化、纤溶酶原系统和炎症反应调节因子异常等。
PNH引起的静脉血栓形成比动脉血栓形成更常见。腹静脉和颅内静脉是常见的血栓部位。
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4.特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种常见的血液系统出血性疾病，其特征是血小板减少、皮肤和粘膜自发性出血、胃肠道和泌尿系统出血。ITP患者由于血小板减少、血小板存活时间缩短、抗血小板自身抗体的出现以及骨髓巨核细胞的发育和成熟障碍而具有严重的出血倾向。
ITP并发深静脉血栓形成的发生率较低，其机制尚不清楚。可能的相关因素包括糖皮质激素和西咪替丁等治疗药物的应用、感染以及系统性红斑狼疮(SLE)和抗磷脂综合征(APS)等其他自身免疫性疾病。
综上所述，血液系统疾病患者的临床表现复杂，如发热、感染、贫血等。这缺乏特异性，而且往往是因为疾病本身的症状掩盖了血栓形成。患者有必要了解血液系统疾病与血栓形成的关系，一旦发生相关情况，应及时就医。
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中国医学科学院阜外医院赵博士参与了本文的撰写
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